浙江大学明州医院

病理科 王陶陶

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，是间叶性肿瘤的一大类型。其中多种肿瘤的肿瘤细胞中，既有纤维母细胞，又有肌纤维母细胞的特点。两者事实上，可能是同一类型细胞的不同功能状态。

事实上，作为初学者，可能对纤维母细胞及肌纤维母细胞的概念并不太清楚，故，咱们先一起来复习一下这两种细胞的组织学形态吧！

纤维母细胞（如上图：当「成纤维细胞」功能处于静止状态时，被称为「纤维细胞」，「纤维细胞」在组织受损伤时可以逆向转化为「成纤维细胞」）是结缔组织中最主要的细胞，常附着在胶原纤维上。功能活跃时，细胞较大，多突起，核大，卵圆形，着色浅，核仁明显。电镜下，它具有蛋白分泌细胞的超微结构，即含有丰富的粗面内质网和发达的高尔基复合体。由于，所合成的蛋白质持续分泌到细胞外，故胞质内几乎看不到分泌颗粒。成纤维细胞的分泌物，构成疏松结缔组织的各种纤维和无定形基质的同时，还可分泌多种生长因子，调节各种细胞的增殖与功能。

1971年，研究者从创伤肉芽组织中发现了肌成纤维细胞。人们发现，在电镜下，它兼有成纤维细胞和平滑肌细胞的形态学特征。故定义肌纤维母细胞，必须具备以下三个超微结构：

1）张力纤维（如上图箭头所指）：成束的微丝，平行于细胞的长轴，多位于细胞膜下方。

2）发育良好的细胞-间质附着点（如上图所示：微腱与细胞内的微丝束相延续）：纤维缝隙连接。

3）细胞间的中间连接和缝隙连接（如上图所示）。

虽然，肌成纤维细胞是依据电镜下形态进行定义的，但它们依然具有一些典型的组织学特征。肌成纤维细胞（如上图所示）通常比较大，呈梭形或星形，有数个长的胞质突起，细胞质嗜酸性至嗜双色性，纤丝状，伴缆索状的浓集物（张力纤维，上图箭头所指），这些浓集物位于细胞膜下方，与细胞的长轴平行。核常有切迹或呈阶段性狭窄，这是有收缩能力细胞的特征，细胞核细颗粒状，有明显的核仁。

认识了纤维母细胞和肌纤维母细胞仅仅是个开始，接下来，我们步入正题，简单介绍一下“纤母/肌纤母细胞性肿瘤”中一些比较常见，比较典型的几个肿瘤（如下图，这里需要特别说明的是这只是“纤维母细胞/肌纤母细胞性肿瘤”中的一部分内容，想了解更多内容请详见2020版软组织与骨肿瘤WHO分类）。

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（WHO分类部分内容）

良性

韧带样纤维瘤病

结节性筋膜炎

中间型（偶见转移型）

增生性筋膜炎

孤立性纤维性肿瘤

增生性肌炎

炎性肌纤维母细胞瘤

血管肌纤维母细胞瘤

恶性

中间型（局部侵袭性）

纤维肉瘤

结节性筋膜炎是一种自限性间叶性肿瘤，通常发生在皮下组织。由一致性的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞构成，呈疏松杂乱的排列，似“组织培养样”生长方式（如下图：结节性筋膜炎低倍镜）。与血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎有相似的组织学表现，只是后两者分别累及血管和颅骨及相连的软组织。大多数病例以USP6-MYH9基因融合为特征。

结节性筋膜炎是一种比较常见的软组织病变，更常见于青年人，其中，血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎比较少见。血管内筋膜炎主要发生于30岁以下，而颅骨筋膜炎主要见于2岁以内的婴幼儿。

 结节性筋膜炎一般位于皮下，偶尔见于肌肉内。血管内筋膜炎（如上图）主要位于皮下，小至中等大小的血管受累，主要累及静脉，偶尔累及动脉或动静脉均受累。颅骨筋膜炎主要累及颅骨外板和相邻的头皮软组织，可向下蔓延，穿过颅骨内板进入脑膜。

结节性筋膜炎通常为体积小（≤2cm），几乎不会超过5cm。生长迅速，大多数病程不超过2-3个月。血管内筋膜炎生长相对缓慢，不超过2cm。颅骨筋膜炎生长迅速，类似于结节性筋膜炎，但比结节性筋膜炎稍大，X线显示溶骨性缺损，通常伴有硬化边缘。

 结节性筋膜炎由一致胖梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞（如上图）构成，细胞核无深染和多形性。核分裂象可以较多，但无病理性核分裂象。细胞可非常丰富，但部分区域细胞疏松黏液样。呈羽毛状或组织培养样结构（如下图箭头标示）。

细胞丰富区域常呈S形或C形束状生长，有时呈席纹状生长。陈旧性病变通常黏液较少，胶原化明显（如下图）。

常见多核破骨细胞样巨细胞（如下图），红细胞外渗和淋巴细胞的浸润。与周围界限不清，可侵及周围脂肪或肌肉内。

血管内筋膜炎与结节性筋膜炎组织学形态相似。可以主要呈血管内筋膜炎结构；也可以只含少量血管内成分，而大部分是血管外筋膜炎的结构。

颅骨筋膜炎与结节性筋膜炎组织学形态相似，偶见化生骨形成。

SMA（如上图SMA呈弥漫强阳性）和MSA一般阳性。Desmin罕见阳性，通常为局灶性表达。破骨细胞样巨细胞和组织细胞CD68阳性。角蛋白和S-100阴性。

切除后复发罕见，偶尔切除不完整时可复发，但复发时一般应重新考虑诊断是否有错误。